Internationella dagen för Sicklecellanemi

Sicklecellanemi är en ärftlig sjukdom som orsakas av en förändring i hemoglobin (Hb), det protein som ger de röda blodkropparna färg och transporterar syre till kroppens olika vävnader. Förändringen gör att de röda blodkropparna vid vissa typer av påfrestning får en annorlunda form och kortare livslängd och blodet blir mer trögflytande.”Sickle” är det engelska ordet för skära och syftar på formen hos de avvikande blodkropparna som kan likna en månskära.

Skadorna på de röda blodkropparnas cellmembran gör att blodkropparna lättare fastnar på blodkärlens väggar. Blodcirkulationen försämras och det finns risk för tilltäppning av blodkärlen (vaso-ocklusion) och syrebrist, vilket ger upphov till akut smärta. Blodkropparnas förkortade livslängd ger blodbrist (hemolytisk anemi).

Sjukdomen kan leda till flera allvarliga komplikationer som exempelvis försämrat blodflöde till olika organ, infektioner, bensår, njurskada samt blodproppar och blödningar i hjärnan.

Behandlingen syftar till att förebygga komplikationer och att lindra symtom. Sicklecellanemi kan botas med hematopoetisk stamcellstransplantation om en lämplig donator finns. I takt med att behandlingsresultaten förbättrats erbjuds fler barn transplantation efter bedömning av den individuella risken för allvarliga komplikationer.

Källa: Socialstyrelsen

Se mera också på www.sallsyntadiagnoser.se